非酮症高血糖偏侧舞蹈症影像学及典型病例

hyc3140

非酮症高血糖偏侧舞蹈症（Hemichore Aassociated with Non-ketotic Hyperglycaemia,HC-NH）较为少见，被认为是一组以非酮症高血糖，偏侧舞蹈症，头颅 CT 平扫基底节区尾状核头部或豆状核高密度，以及 MRI 上 T1WI 呈高信号为特点的综合征。多见于血糖控制不佳的糖尿病患者，该病种在临床较为少见，现汇报一例，与大家学习探讨。

临床资料

患者，男性，49 岁，因「左侧肢体不自主运动 3 天」入院。

现病史：患者 3 天前无明显诱因下出现左侧肢体连续、无目的、不规律的舞蹈样动作，以远端为主，不受意识控制，无面部及躯干部不自主运动，无意识障碍、肢体麻木、言语不清等，症状持续数小时后自行缓解。人院前 5 小时再次发作，性质同前，无缓解。

既往史：既往有糖尿病病史 20 年，长期予以胰岛素控制血糖，血糖控制不满意，否认高血压病病史，否认家族舞蹈症病史，否认神经变性病史，否认甲状腺疾病病史，否认肝病病史，否认风湿热病史，有烟酒不良嗜好，无毒物接触史。

查体：体温 36.5℃，脉搏 80 次／分，呼吸 15 次／分，血压 130／85 mm Hg ，神志清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力正常。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，脑神经无阳性体征。右侧肢体肌力肌张力正常，左侧肢体肌张力降低，双侧肱二头肌、肱三肌反射正常，双侧膝反射、跟腱反射正常，双侧巴宾斯基征未引出，振动觉、位置觉、轻触觉、痛温觉未见异常。

辅助检查：血常规 （WBC 6.6*109，HGB139 g/L ，PLT 187*109)、凝血功能、肝肾功能正常，血脂（总胆固醇 6.88 mmol/L；低密度蛋白 5.03 mmol/L)，红细胞沉降率（ESR）5 mm/L， C 反应蛋白 5 mmol/L，空腹血糖：40.8 mmol／L ↑，糖化血红蛋白 16.60％ ↑。

电解质示：血钾 5.02 mmol/L，血钠 117.4 mmol ↓ ，血氯 87 mmol/L ↓。甲状腺全套正常，免疫 16 项未见异常，心电图示正常。脑电图检查：未见异常。尿常规示：酮体（-），葡萄糖（＋＋＋＋），蛋白质（＋＋）。

人院后头颅 CT 示：右侧基底节区稍高密影，出血待排。


来源：作者提供

完善头颅核磁共振：右侧壳核和尾状核异常信号，考虑钙盐沉积可能（T1WI 高信号、T2WI 低信号、DAC 低信号 DWI 等信号，SWI 双侧低信号，RMA 右侧大脑中未见异常）；右侧小脑、右侧放射冠、左侧丘脑、双侧基底节区可见点片状梗死灶（T1WI 低信号、T2WI 高信号、DAC 等信号 DWI 等信号）


来源：作者提供

入院后 1 周头颅 CT示：右侧基底节区高密度影， 较入院颅脑 CT 未见明显变化。


来源：作者提供

诊断：1. 非酮症高血糖偏侧舞蹈症  2. 2 型糖尿病 3. 糖尿病肾病 4. 多发性脑梗死
入院后给予胰岛素每小时 4U 静脉滴注，根据血糖情况调整，血糖下降到 16 mmol/L 停用。在输注胰岛素治疗的过程中，左侧肢体不自主舞蹈动作逐渐好转到消失。

讨论

非酮症高血糖偏侧舞蹈症最早在 1960 年由 BEDWELL 首次报道[1]，发病率＜1/10 万，80% 分布于亚洲地区。

糖尿病为基础病因，偏侧舞蹈是糖尿病少见的神经系统并发症，多见于血糖控制不佳的老年糖尿病患者，尤以女性多见。

其主要临床特征为：非酮症高血糖，偏侧舞蹈症，患侧纹状体区 MRI 表现为 T1WI 稍高信号，CT 为稍高密度影。

非酮症性糖尿病偏侧舞蹈症损害在基底节区，主要发生于壳核、尾状核头、苍白球，有特殊的影像学表现。

发病初期表现为患肢对侧纹状体 CT 呈稍高密度，CT 值 40～50Hu，MRI 则表现为 T1WI 呈稍高信号，具有特征性，T2WI 及 Flair 序列病灶多呈低信号，少数呈稍高或混杂信号，DWI 呈稍高或等信号，增强未见明显异常强化。

CT 和 MRI 都具有的共同影像表现为：病灶边缘清晰，无明显周边水肿及占位效应。

文献报道，部分病例的影像表现具有可逆性。

本病预后较好，血糖控制较好之后，影像表现在临床症状消失后 1～3 月左右开始逐渐消失。对于这种影像表象所反映的病理过程，目前学术界还存在不同的观点，如微出血、脑缺血、不知名物质沉积等。

鉴别诊断：

1. 出血性脑梗死：CT 平扫为低密度梗死灶区域出现稍高密度影，密度没有单纯脑出血高，所以容易误诊。

2. 脑出血：随血肿时间变化，MRI 信号改变亦不同。糖尿病偏侧舞蹈需要与亚急性及慢性期脑内血肿鉴别，脑内血肿 T1WI 及 T2WI 呈高信号，而且 T2WI 血肿周围可见含铁血黄素沉着低信号环。临床表现相似，出现对侧肢体运动障碍或者语言障碍等。

3. 基底节区生理性钙化：一般双侧对称发生，主要位于苍白球，部分伴有小脑齿状核钙化；关键是没有临床症状、体征。

4. 肝性脑病：有较长肝病病史，临床上有意识障碍、精神症状、行为失常。双侧基底节区 T1WI 呈高信号，尤其在苍白球内较明显；黑质内也出现 T1WI 呈高信号；两者极为相似，注意鉴别。

5. 肝豆状核变性（Wilson's 病）：基底节区或双侧丘脑出现对称性 T1WI 高信号，部分低信号；T2WI 呈高信号，由于是铜在人体内沉积，治疗后信号亦可恢复正常(是可逆的)。本病以儿童常见，较大年龄者常出现以锥体外系症状为主，故 HC-NH 需要与其鉴别。
影像时间，陈文筱投稿

参考文献：Bedwell SF. Some observationson hemiballismus[J]. Neurology,1960,10:619-622.

hyc3140

非酮症高血糖偏侧舞蹈症