脑发育性静脉异常MRI诊断

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发育性静脉异常，是一种特殊的血管病变，主要由一条条、呈放射状排列的、像海蛇头一样的髓静脉组成，这些静脉之间被正常的脑白质分开。这些小静脉可以引流脑组织内的血液，流入一条扩张的浅静脉或深静脉。

发病位置这种病变通常出现在大脑幕上区域，尤其是额叶，但也可能在小脑和脑桥基底部出现。病变数量大部分是孤立的，但也有报道有多发的情况，比如蓝色橡皮疱痣综合征。同时，发育性静脉异常很可能伴随着海绵状血管畸形。

临床症状虽然这是一种良性病变，但有时可能会引发癫痫发作和出血。头痛是最常见的症状，其次是癫痫发作和肢体无力。大约有21%的患者会有压迫相关的症状，比如脑积水、耳鸣、脑干功能障碍、半面痉挛和三叉神经痛。72%的患者会有血流相关的症状，包括头痛、神经功能障碍、癫痫发作和昏迷。

如何诊断诊断发育性静脉异常，脑血管造影是金标准，但增强的CT、MRI和MRA检查也能发现。在增强MRI-T1像上，可以看到特有的“日光照射”征。对于不典型的病例，血管造影结果具有诊断意义。具体治疗大部分患者需要接受保守治疗，主要是药物治疗头痛和癫痫发作等伴随症状。只有极少数患者需要考虑血管内介入闭塞疗法，比如出现相关出血或不受控制的癫痫发作。但是这种方法有静脉梗死的风险。另外，少数患者会出现有症状的发育性静脉异常血栓形成，这时可以考虑抗凝治疗。

发育性静脉异常发育性静脉异常，本质上是由放射状排列的、髓静脉组成(“海蛇头征”），这些静脉之间又被正常的脑白质分隔开来。这些小的静脉血管，能引流正常脑组织内的血液，并汇入到一条扩张的、浅静脉或深静脉里。位置病变常位于大脑幕上区域，主要在额叶。但也可见于小脑和脑桥基底部。数量大多呈孤立性，但也报道过多发病灶，如蓝色橡皮疱痣综合征。发育性静脉异常，很可能合并海绵状血管畸形（13%—40%)。表现属于良性病变，但有时可能出现癫痫发作和出血。头痛是最常见主诉，其次是癫痫发作和感觉异常－运动不能。

●21%的患者，存在压迫相关症状。最常见的，有脑积水、耳鸣、脑干功能障碍、半面痉挛和三叉神经痛。
●72%的患者，存在血流相关症状：→流入量增加，症状包括头痛、神经功能障碍、癫痫发作和昏迷。→流出量受限，临床特征类似于脑静脉血栓形成，患者可表现为头痛、癫痫发作和/或精神状态改变，机理是：颅内压升高、静脉淤血性水肿和/或脑实质内或蛛血。
●9%的患者，并未发现可解释症状的明显改变。
诊断虽然脑血管造影是诊断发育性静脉异常的金标准，但增强的CT、MRI和MRA检查，常可发现发育性静脉异常。在增强MRI-T1像上可见特征性的“日光照射”征，见下图：
对于不典型的病例，血管造影结果具有诊断意义：在毛细血管或静脉晚期相中，病变区域缺少正常的静脉，放射状排列的小髓静脉呈现特征性“海蛇头征”。
治疗绝大部分患者应接受保守治疗，并以内科治疗头痛和癫痫发作等伴随症状。极少数患者会出现相关出血、或不受控制的癫痫发作，此时可考虑血管内介入闭塞疗法。不过，具有静脉梗死风险。少数患者会出现有症状的、发育性静脉异常血栓形成，个案佐证支持抗凝治疗。