椎-基底动脉延长扩张症的诊断和分级

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导语椎-基底动脉延长扩张症是一种特殊的变异脑血管病变，主要是指椎动脉和（或）基底动脉显著延长、扩张扭曲并伴有管径增粗、成角。延长、扩张的椎-基底动脉可压迫颅神经、脑干以及脑供血区域进而引起血流动力学改变及面肌痉挛、三叉神经痛、脑积水等一系列症状，临床表现非常复杂。近年来，随着 CT 血管成像（CTA）、磁共振血管造影（MRA）以及脑血管造影（DSA）等影像学检查技术的发展与进步，该疾病的诊断率不断提高。

我们先来看下正常椎基底动脉与椎基底动脉延长扩张症患者的 CTA 影像区别：A 图为非椎-基底动脉延长扩张患者，B 图可见椎、基底动脉明显向右侧迂曲，伴基底动脉延长、扩张。

A：非椎-基底动脉延长扩张症患者；B：椎－基底动脉延长扩张症患者   
下面我们再来看下椎-基底动脉延长扩张症的分级标准：
►（1）基底动脉分叉对鞍上池的高度分级如下：以鞍背、鞍上池和第三脑室作为界限，0级是指分叉低于或平鞍背水平；1级是指分叉低于或平鞍上池；2级是指分叉高于鞍上池，但又低于第三脑室；3级是指分叉与第三脑室向平或高于第三脑室。
►（2）基底动脉位置偏离程度分级如下：以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和桥小脑脚为界限，0级是指动脉位于鞍背和斜坡正中；1级是指动脉位于旁正中；2级是指动脉位于旁正中与边缘之间；3级是指动脉位于边缘与桥小脑脚之间。
具体见下面的示意图：



椎-基底动脉延长扩张的高度分级评分示意图A 图为 0 级，分叉低于或平鞍背水平；B 图为 1 级，分叉低于或平鞍上池；C 图为 2 级，分叉高于鞍上池，但又低于第三脑室；D 图为 3 级，分叉与第三脑室向平或高于第三脑室。




椎-基底动脉延长扩张的位置分级评分示意图A 图为 0 级，基底动脉位于鞍背和斜坡正中；B 图为 1 级，基底动脉位于旁正中；C 图为 2 级，基底动脉位于旁正中与边缘之间；D 图为 3 级，基底动脉位于边缘与桥小脑脚之间。   
接着我们再来看几个病例：
01病例一

基底动脉延长扩张症患者影像表现。MRA 显示基底动脉扩张（A 图）；计算机断层血管造影显示基底动脉扩张且走形在斜坡外缘（B 图）。
02病例二



一例三叉神经痛患者的影像资料。la 术前 MRA 示椎-基底动脉延长，走形迂曲（红色箭头所示）；lb MR 三维稳态构成干扰序列，示椎-基底动脉（红箭头所示）压迫三叉神经（白箭头所示）；1c 术中外科显微镜下所摄：椎-基底动脉（红箭头）压迫三叉神经（自箭头），黑箭头为前庭蜗神经；1d 显示 Teflon 棉垫于椎-基底动脉与三又神经之间（箭头所示）。
03病例三

   

一例 67 岁女性患者，因「左侧颜面部反复发作性疼痛 4 年」入院。1a 术前 MRI 三维时间飞跃（3D-TOF）序列显示椎-基底动脉明显延长、扩张、迂曲，向左侧桥小脑角区偏移，脑干受压变形（箭头所示）；lb 术前 MRI 3D-TOF 序列显示左侧扩张的椎动脉压迫左侧三叉神经根部（箭头所示）；lc 术前 MRI 3D-TOF 序列，显示扩张的椎动脉压迫左侧面听神经根部（箭头所示）；ld 术前导航三维重组．显示椎-基底动脉延长、扩张、迂曲，向左侧桥小脑角移位，左侧三叉神经、面神经、听神经被扩张延长的椎动脉推挤压迫明显，基底分叉部最高点达第三脑室底部水平，脑干明显受压变形；le、1f 术中显微镜下所见，左侧椎动脉明显扩张，动脉粥样硬化，左侧三叉神经、面神经、听神经及舌咽神经、迷走神经均受压，其中左侧三叉神经被扩张的椎动脉推挤向天幕缘（V 为三叉神经，Ⅶ/Ⅷ 为面/前庭蜗神经，Ⅸ 为舌咽神经，X/XI 为迷走/副神经，VA 为椎动脉，Pet.V.为岩静脉）。

参考文献 ：
[1]胡文霞,翟宏江,方波,王支甫.椎－基底动脉延长扩张症头颅CT血管造影特征与患者预后的相关性［J］．广东医学，2017,38（2）：269-272．
[2]宋刚,陈革,郭宏川,李茗初,等.微血管减压术治疗椎．基底动脉延长扩张症致三叉神经痛患者的效果分析［J］．中国脑血管病杂志，2018,15（3）：148-161．
[3]刘小伟,周川,江建东,李罡,赵强，等.显微血管减压术治疗椎一基底动脉延长扩张症致三叉神经痛患者的效果分析［J］．2019,16(4):197-203.

来源：丁香园影像时间